Фиброз — патологическое состояние, характеризующееся разрастанием фиброзной (соединительной) ткани в различных органах: в печени, сердце, легком. Фиброз является своеобразным защитным механизмом, так как изначально он направлен на изоляцию хронического очага воспаления от здоровых тканей. Важно понимать, что при фиброзе соединительная ткань не способна выполнять свою нормальную функциюи, ведь это «рубец» огромных размеров.

1
Причины и течение заболевания

В случае фиброза легких наблюдается снижение эластичности легочной ткани, что препятствует адекватному обмену кислорода и углекислого газа.

Из-за быстрого разрастания рубцовой ткани наблюдается развитие хронической дыхательной недостаточности. Клинические проявления характеризуются степенью фиброзирования легкого.

Заболевание является полиэтиологичным, что говорит о наличии самых разнообразных причин развития. Чаще всего заболеванию подвержены взрослые люди 40–60 лет, у новорожденных и детей первых трех лет жизни заболевание встречается крайне редко. Основные факторы, влияющие на развитие рубцовых изменений в легком:

  1. 1. Вредное производство. Хроническое вдыхание мельчайших частиц угля, асбеста, гипса, муки, деревянной или металлической стружки, цементной пыли.
  2. 2. Табакокурение. Играет роль температурный фактор и продукты сгорания табака.
  3. 3. Перенесенные инфекционные заболевания, такие как туберкулез, пневмония.
  4. 4. Побочные эффекты лекарственных средств. Могут возникнуть при длительном курсовом лечении препаратами группы цитостатиков и антиаритмических лекарственных средств.
  5. 5. Другие заболевания соединительной ткани. Обнаружена прямая связь фиброза легкого с такими аутоиммунными патологиями, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и системная склеродермия.
  6. 6. Существует идиопатический вариант фиброза легкого, при котором фактор, являющийся причиной развития заболевания не установлен.

Изображение 1

2
Классификация

В настоящее время не существует общепринятой классификации данного заболевания. Для удобства постановки диагноза клиницисты выделяют следующие формы фиброза легкого.

1. По локализации выделяют:

  • одностороннее склерозирование — рубцевание происходит только в одном легком;
  • двухстороннее — патологическое образование соединительной ткани в обоих легких;
  • очаговое поражение (ограниченный, локальный фиброз) — поражается небольшой участок ткани;
  • диффузный фиброз (линейный, разлитой) — обширное разрастание рубцовой ткани;
  • апикальный склероз, затрагивающий верхушку органа;
  • прикорневую форму, поражающая участок ткани у корня органа;
  • корневой фиброз, поражающий непосредственно корень легкого.

2. По этиологии выделяют:

  • Идиопатическую форму. Этиология заболевания неизвестна. По статистическим данным Всемирной организации здравоохранения является наиболее распространенной среди других форм фиброза.
  • Интерстициальный фиброз. Характеризуется нарушением структуры альвеол и эндотелиальной капиллярной выстилки. Течение заболевания запускается под негативным влиянием фактора, ставшего причиной болезни.

3. В зависимости от этиологического фактора интерстициальный фиброз может классифицироваться следующим образом:

  • Вдыхание инородных частиц неорганической или органической природы.
  • Лекарственный фиброз, вызванный побочными эффектами лекарственных препаратов из групп антибиотиков, цитостатиков и антиаритмиков.
  • Под влиянием системных заболеваний соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
  • В зависимости от инфекционного возбудителя: атипичная и пневмоцистная пневмонии или туберкулез.
  • В зависимости от выраженности образования рубцевой ткани отдельно выделяют такие формы заболевания:
    1. 1. Пневмофиброз. Умеренная степень поражения ткани легкого. Здоровая ткань чередуется с соединительной.
    2. 2. Пневмосклероз. Наблюдается уплотнение ткани в связи с грубым замещением паренхимы легкого.
    3. 3. Цирроз легких. Необратимое замещение здоровой паренхимы легкого рубцовой тканью.

3
Симптомы

Клиническая картина склерозирования легкого зависит от формы патологии и длительности ее течения.

Иллюстрация 2

Если наблюдается очаговая форма фиброза, заболевание долгое время может протекать бессимптомно, однако при увеличении склерозированных участков наблюдается клиническая картина, сходная с таковой при диффузном типе фиброза.

С течением времени патологический процесс прогрессирует и характерные симптомы усиливаются.

СимптомОписание
ОдышкаЯвляется обязательным симптомом. Наблюдается одышка как инспираторного, так и экспираторного типа. При начальных стадиях развития заболевания одышка беспокоит только при физических нагрузках, при более поздних наблюдается в покое
Симптомы хронической дыхательной недостаточности
  • Сухой непродуктивный кашель, беспокоящий пациента, может дополняться бледными или цианотичными кожными покровами. Изменение цвета кожи связано с гипоксией, что является результатом недостаточного насыщения кислородом органов и тканей. Пальцы таких пациентов имеют вид «барабанных палочек», ногтевые пластины изменены, имеют выпуклую форму, в клинике именуемую «часовыми стеклами». Может наблюдаться набухание шейных вен.
  • При тяжелых формах патологии больные могут принимать вынужденное положение. Такие больные сидят с поднятыми плечами, руками опираясь на кровать
Симптомы хронической сердечной недостаточностиПри длительно текущей патологии заболевание затрагивает сердечно-сосудистую систему, что проявляется следующими симптомами:
  • Бледные или синюшные кожные покровы с возможным изменением формы пальцев и ногтей.
  • Развивается клиника «легочного сердца»: одышка усиливается, компенсаторно увеличивается частота и сила сердечных сокращений, наблюдаются отеки на нижних конечностях, возможно появление болей за грудиной
Общие симптомыБольные с диагностированным фиброзом легкого предъявляют жалобы на ухудшение общего самочувствия, слабость, утомляемость, снижение концентрации и работоспособности

4
Диагностика

На основании тщательного сбора анамнеза (опроса) и осмотра пациента ставится предварительный диагноз. Из анамнеза жизни больного лечащий врач обращает внимание на образ жизни, наличие или отсутствие вредных привычек, контакт с так называемыми «профессиональными вредностями». Важным диагностическим моментом может оказаться выявление в анамнезе перенесенной пневмонии или туберкулеза.

Картинка 3

Для уточнения диагноза лечащим врачом могут быть назначены следующие методы обследования:

  1. 1. Спирометрия и пикфлоуметрия. Проводятся для определения функции внешнего дыхания.
  2. 2. Рентгенологическое исследование легких. В данном случае назначается для оценки состояния легочной ткани.
  3. 3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Являются одними из наиболее информативных диагностических методов, позволяя врачу получить послойные «срезы» исследуемого органа или ткани.
  4. 4. Биопсия. При наличии подозрений на онкологическую патологию производится взятие биоптата (небольшого кусочка измененной ткани легкого) и его дальнейшее микроскопическое исследование специалистом — патоморфологом.

5
Продолжительность жизни больных

Прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни зависит от формы и степени прогрессирования патологии.

Стадия патологического процесса может быть ранней или поздней.

  • При ранней стадии прогрессирования пациент может ощущать себя практически здоровым человеком, так как специфические симптомы заболевания могут отсутствовать или не проявляться в полной мере. Больные предъявляют жалобы на одышку, общее ухудшение самочувствие, слабость, вялость и апатию. В то время как лабораторные показатели крови могут оставаться в пределах нормы, на рентгенограмме отчетливо можно увидеть структурные изменения легочной ткани.
  • Поздняя стадия характеризуется усугублением симптоматики предыдущей стадии. Одышка приобретает характер продолжительной или постоянной, ярко выражены остальные признаки дыхательной недостаточности, в том числе цианоз, изменение формы пальцев рук и ногтей. Больных беспокоит сухой непродуктивный кашель.

В зависимости от скорости прогрессии необратимых изменений, фиброз бывает острым и хроническим:

  • Острая форма встречается редко, характеризуется быстрым усугублением состояния пациента в связи с быстрым темпом разрастания соединительной ткани. Может осложняться гипоксемической комой, ТЭЛА (тромбоэмболией легочной артерии) и острой дыхательной недостаточностью. Эти грозные осложнения часто приводят к летальному исходу.
  • Хроническая форма, напротив, характеризуется медленным постепенным течением. При своевременной диагностике и адекватной поддерживающей терапии такие больные живут долгие годы.

6
Лечение

Важно понимать, что в связи с патоморфологическими изменениями ткани легкого полное выздоровление больного невозможно. П ри запущенных формах и быстром течении заболевания возможно озлокачествление патологии и ее переход в рак легкого. Лечение таких пациентов направлено на улучшение качества жизни и ее увеличения ее продолжительности. Важно устранить или облегчить симптоматику патологии и купировать прогрессирование фиброза.

Наиболее оптимальной схемой лечения является:

  • Борьба с этиологическим фактором, вызвавшим заболевание. Пациентам рекомендуется прекратить работу на вредном производстве, бросить курить.
  • Своевременная диагностика, лечение и профилактика острых инфекционных заболеваний респираторной системы (туберкулез, пневмония).
  • Лечебная физкультура и длительные прогулки на свежем воздухе.
  • Полноценное и правильное питание с оптимальным содержанием белков, жиров и углеводов. Включение в рацион витаминных комплексов и молочной продукции.
  • Дыхательная гимнастика, направленная на поддержание функционирования здоровой легочной ткани.
  • Медикаментозная терапия, которая включает в себя прием глюкокортикостероидных препаратов (Преднизолон) и других симптоматических лекарственных средств, тормозящих фиброзирование легкого.

В ситуации, когда консервативная терапия не приносит видимого результата, показано хирургическое вмешательство, заключающееся в трансплантации органа.

После консультации с лечащим врачом можно воспользоваться народными средствами. Одним из самых распространенных рецептов является настойка из горицвета, плодов тмина и фенхеля. Смешав необходимые ингредиенты, смесь предлагается настоять, процедить и употреблять 3 раза в день по чайной ложке после еды.

6.1
Профилактика

Интерстициальную форму фиброза легкого можно профилактировать путем устранения этиологических факторов: соблюдение техники безопасности на производстве, отказ от курения, своевременная диспансеризация.

Для идиопатической формы специфической профилактики не существует. При появлении одного из симптомов фиброза легкого следует незамедлительно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и адекватное лечение способно остановить прогрессирование заболевания и максимально увеличить качество и продолжительность жизни.