Легочная гипертензия - это синдром, развивающийся вследствие затрудненного кровотока в легочных артериях, что увеличивает сосудистую резистентность в легких и обусловливает недостаточность правого желудочка сердца. При ЛГ наблюдается повышение среднего артериального давления в легочном стволе и легочных артериях более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке. ЛГ занимает 3-е место по частоте среди всех сердечно-сосудистых заболеваний среди лиц старше 50 лет.

1
Причины

Причинами увеличения давления в системе легочного ствола могут быть:

  • заболевания сердца (врожденные и приобретенные пороки клапанов, левожелудочковая сердечная недостаточность);
  • хронические заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальная астма, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, асбестоз, силикоз, туберкулез);
  • системные васкулиты (воспаление сосудов аутоиммунного генеза);
  • пребывание в высокогорной местности;
  • тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
  • воздействие различных лекарственных средств.

Картинка 1

Следует помнить, способствовать повышению давления в легочном стволе могут беременность, переохлаждение, физическая нагрузка. Эти факторы не являются патологическими, но о них все равно необходимо знать.

2
Патогенез

В процессе формирования ЛГ выделяют следующие проявления:

  • Увеличение давления в легочных венах (порок митрального клапана, левожелудочковая сердечная недостаточность, сдавления легочных вен, миксома правого сердца).
  • Усиление легочного кровотока (дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов проток - чаще обнаруживается у новорожденных и детей).
  • Увеличение сопротивления в легочных сосудах (ТЭЛА, эмфизема легких, фиброзы или васкулиты в легочной ткани, химиотерапия и др.).

Иногда причину развития ЛГ не удается выявить.

При различной патологии начальные этапы патогенеза могут различаться, но исход всегда будет одинаковым. При повышении объема крови в МКК включаются рефлексы, направленные на профилактику разрыва капилляров в легких (из-за венозного полнокровия, вследствие повышенного легочного сосудистого сопротивления), и тем самым предотвращают развитие отека легких, а также на насыщение венозной крови кислородом.

В результате этих рефлексов происходит спазм прекапиллярных сосудов, увеличивая нагрузку на правый желудочек. Поначалу наблюдается компенсация процесса, потом же компенсаторные возможности истощаются и ЛГ усугубляется. При длительном течении ЛГ происходит их ремоделирование, то есть функциональный спазм замещается на постоянный, за счет фиброза сосудов МКК, и как исход формируется легочное сердце.

Иллюстрация 2

3
Классификация

ЛГ разделяют на приобретенную (вторичную) и врожденную (первичную). Если же причину повышенного давления выявить не удается, тогда говорят о первичной ЛГ.

Первичная (идиопатическая) ЛГ – редко встречающееся заболевание с неизвестной этиологией, в части случаев она является наследственной. При этом заболевание может передаться не только от родителей, но и от дедушек, бабушек и даже прадедушек, прабабушек.

В зависимости от уровня повышения давления в легочном стволе, определенной путем ЭхоКГ или катетеризацией полостей сердца, выделяют следующие степени тяжести ЛГ, представленные в таблице:

1 степень (легкая)2 степень (умеренная)3 степень (выраженная)
25-45 мм рт.ст.45-65 мм рт.ст.Более 65 мм рт.ст.

Согласно классификации, предложенной экспертами ВОЗ, выделяют 5 групп различных вариантов ЛГ.

Картинка 3

4
Клиническая картина

Основным признаком ЛГ является одышка, для которой характерны следующие особенности:

  • присутствует в покое, то есть не при физических нагрузках;
  • усиливается при незначительной физической нагрузке;
  • сохраняется в положении сидя (в отличие от одышки сердечного генеза).

Кроме одышки, пациентов могут беспокоить следующие симптомы:

  • быстрая утомляемость;
  • сухой (непродуктивный) кашель, то есть без выделения мокроты во время кашля;
  • боли в грудной клетке (по причине расширения легочного ствола и ишемии миокарда правового желудочка);
  • боли в правом подреберье (в связи с увеличением размеров печени), отеки на ногах;
  • возможно появление осиплости голоса у пациентов, возникающие по причине сдавления возвратного гортанного нерва расширенным легочным стволом;
  • также могут возникать различные синкопальные состояния (например, потеря сознания) при физической нагрузке, потому что правый желудочек неспособен увеличить, адекватно потребностям организма, сердечный выброс, возрастающий при нагрузке.

Определяют цианоз (синяя или фиолетовая окраска кожи) из-за недостаточного количества кислорода в артериальной крови и уменьшенного сердечного выброса. Отличительной особенностью легочного цианоза от сердечного считают периферическую вазодилятацию (расширение сосудов) в результате повышенной концентрации углекислого газа в крови, поэтому руки у пациентов обычно теплые.

Возможно обнаружение пульсации:

  • гипертрофированного правого желудочка в эпигастральной области (область около мечевидного отростка грудины);
  • легочного ствола во втором межреберье слева от грудины.

При выраженной сердечной недостаточности обнаруживают набухание шейных вен в независимости от фазы дыхания (вдох или выдох). Этот симптом является характерным признаком недостаточности правого желудочка. Обнаруживаются при осмотре врачом периферические отеки и увеличение размеров печени.

Часто при выслушивании сердца врач обнаруживает следующие феномены:

  • Систолический шум, акцент и расщепление второго тона над точкой выслушивания легочного ствола. Акцент второго тона можно определить и пальпаторно, прикладывая руку к данной аускультативной точке.
  • Диастолический шум в аускультативной точке трехстворчатого клапана в результате его функциональной недостаточности.

5
Диагностика

Для диагностики легочной гипертензии в основном прибегают к использованию инструментальных методов. К ним относятся: рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ и катетеризация полостей сердца.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить расширение легочного ствола и корней легких (по типу "крыльев бабочки"). Рентгенологическим признаком ЛГ считают расширение правой нисходящей ветви легочной артерии более 1,6-2,0 см.

ЭКГ может быть изменена в результате ЛГ, поворота сердца, ишемии миокарда (кислородное голодание клеток сердца), метаболических нарушений.

Необходимо помнить, что нормальная электрокардиограмма не исключает ЛГ.

Можно выявить следующие признаки - P-pulmonale (высокий зубец P в отведениях II, III, aVF, V1), отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо, признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1 -V3 и глубокие зубцы S в отведениях V5 -V6), признаки блокады правой ножки пучка Гиса (ПНПГ).

ЭхоКГ (УЗИ сердца) позволяет определить расширение правого предсердия и желудочка, выявить утолщение стенки последнего (> 0,5-0,6 см), определить давление в правом желудочке и легочном стволе с помощью доплеровского метода. Преимуществом этого метода диагностики является возможность выполнения в условиях поликлиники или частного медицинского центра, метод неинвазивный (не нарушается целостность кожных покровов ). Но следует помнить, что эта методика является субъективной, не позволяющей определить точно давление и зависящей от врача, который выполняет ультразвуковое исследование.

Катетеризация полостей сердца является одним из самых достоверных методов диагностики ЛГ, но является инвазивным и проводится только в условиях стационара. В основе методики лежит катетеризация: через вены большого круга кровообращения, правых отделов сердца и системы легочного ствола, с помощью катетера Сван-Ганца и проведение прямой манометрии (измерение давления). В результате этого метода обнаруживают повышенное давление в вышеописанных структурах.

Иллюстрация 4

6
Лечение

Зависит от причины, которая вызвала ЛГ. Все лечение можно разделить на консервативное (применение лекарственных средств) и хирургическое.

7
Консервативное лечение

Эта терапия носит патогенетический характер, то есть направлена на нормализацию кровообращения в системе легочного ствола, и не устраняет причину легочной гипертензии.

Для устранения причины ЛГ необходима консультация врача и назначение соответствующего лечения в зависимости от причины.

Блокаторы кальциевых каналов - являются препаратами первого ряда в лечении ЛГ. Они способствуют снижению давления в МКК и при первичной ЛГ. Назначают Нефидипин или Дилтиазем.

Картинка 5

Простагландины (простаноиды) - это мощные вазодилататоры с целым спектром дополнительных действий (антиагрегационным, антипролиферативным, цитопротективным). Благодаря этому простаноиды не только успешно снижают давление в легочной артерии, но и предотвращают (замедляют) ремоделирование легочных сосудов, препятствуют тромбообразованию в них. На рынке лекарственных средств доступны 3 препарата из этой группы, которые могут использоваться пациентами с ЛГ: Трепростинил, Берапрост, Илопрост.

Антагонисты рецепторов эндотелина - это лекарственные средства, которые выпускают в таблетированной форме, улучшающие качество жизни пациентов. Хотя при использовании этих лекарственных средств необходимо контролировать функциональное состояние печени (необходимо ежемесячно проверять уровни печеночных ферментов) и гематокрит (каждые 3 мес.). У женщин детородного возраста рекомендовано также ежемесячно выполнять тест на беременность, так как препараты этой группы оказывают тератогенное действие.

На сегодняшний день наиболее изученным лекарственным средством этой группы считается Бозентан. Этот препарат в клинических испытаниях подтвердил положительное воздействие на скорость прогрессирования заболевания, состояние гемодинамики и качество жизни пациентов с ЛГ.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Препараты этой группы также улучшают состояние гемодинамики и качество жизни пациентов с ЛГ. Их используют, если лечение вышеперечисленными лекарственными средствами не было успешным или противопоказано. Пока при ведении пациентов с ЛГ в качестве наиболее перспективных лекарств рассматриваются Силденафил и Тадалафил.

7.0.1
Диуретики

Применяют эти препараты для разгрузки МКК и снижения выраженности недостаточности правого желудочка. Однако необходимо соблюдать осторожность при их использовании, потому что усиленный диурез у пациентов с ЛГ способен снизить объем крови, поступающей в правый желудочек, и сердечный выброс, что в последующем усугубит общее состояние пациента. Это объясняется следующим: при ЛГ мало крови попадает в левые отделы сердца, тем самым весь организм, в особенности головной мозг, получает недостаточное количество артериальной крови и возникает кислородное голодание. Последнее проявляется снижением работоспособности, сонливостью, повышенной утомляемостью, обмороками и т. д.

Из лекарственных препаратов используют Гидрохлортиазид, Фуросемид. Можно использовать народные средства с мочегонным действием, опять же под контролем врача.

Изображение 6

7.0.2
Препараты для разжижения крови

Лекарственные средства этих групп используют с целью профилактики тромбообразования в системе легочного ствола. К дезагрегантам относится - аспирин и Клопидогрель. При использовании первого препарата необходимо принимать гастропротекторы (например, Омепразол) для защиты от язвообразования. К антикоагулянтам относятся Варфарин, Добигастран и Ривароксабан. Показания для назначения антикоагулянтов у пациентов с ЛГ связаны с классическими факторами риска венозных тромбоэмболий. К таким факторам риска относится малоподвижный образ жизни, сердечная недостаточность и предрасположенность к ТЭЛА.

7.0.3
Комбинированная терапия

На сегодняшний день использование комбинаций лекарственных средств является крайне привлекательным подходом. Потому что разные лекарственные препараты воздействуют на различные патофизиологические механизмы ЛГ. При назначении лечения не исключается одновременное использование 2 препаратов или присоединение 2-го или 3-го препарата к предшествующему лечению, которое оказалось недостаточно эффективным.

Не следует самостоятельно применять вышеописанные лекарственные средства, а только под контролем врача. Возможны серьезные последствия от неразумного самостоятельного применения.

Облегчают состояния пациентов с ЛГ ингаляции кислорода (кроме пациентов с артериальной гипертензией и сбросом крови справа налево). Среди врачей применение оксигенотерапии является спорным моментом, потому что усугубляет течение ЛГ.

8
Хирургическое лечение

Удаление органической патологии, приводящей к повышению давления в МКК - миксома сердца, стеноз митрального клапана и др. Если не один из способов лечения не увенчался успехом, последним вариантом является трансплантация легких или системы сердце-легкие.

9
Прогноз для жизни

В целом прогноз для жизни неблагоприятный. Зависит не только от причины ЛГ, но и от уровня давления в системе легочного ствола. При среднем давлении в легочном стволе 25 мм рт.ст. пятилетняя выживаемость составляет 80-85%, а при давлении 30-45 мм рт.ст.- 40%. При первичной ЛГ 5-летняя выживаемость пациентов составляет 22-38%.